Hintergrund und Vorbemerkungen

Auf den folgenden Seiten bekommen Sie Informationen zu selten Tumoren, die von den Binde- und Stützgewebe ausgehen und unter dem Begriff der Weichgewebesarkome (synonym Weichteilsarkome) zusammengefasst werden. Hierbei wird sich die Darstellung auf die Tumoren, die beim erwachsenen Patienten beobachtet werden, beschränken.

Weichgewebesarkome sind seltene, bösartige Tumoren mit einer Häufigkeit von 1-2 Erkrankungen auf 100 000 Einwohner und Jahr. Damit muss für das Siegerland mit ca. 4-8 Neuerkrankungen pro Jahr gerechnet werden.

Das Auftreten dieser Tumoren ist in der Regel sporadisch, d.h. es gibt keine familiären Häufungen im Auftreten dieser Tumoren. Sehr selten kann eine genetische Prädisposition nachgewiesen werden, diese werden unter dem Namen Li-Fraumeni Syndrom, Neurofibromatose 1, Gardner oder Werner Syndrom zusammengefasst.

Zur Ursache von Weichgewebesarkomen ist bis Heute wenig bekannt. Ein gesicherter Risikofaktor ist jedoch eine stattgehabte Strahlenbehandlung eines Brustkrebses, eines Lymphknotenkrebses, eines Gebärmutterhalskrebses oder eines Hodentumors. Hier muss auf 20-30 Jahre gesehen mit einem 8 bis 50fach erhöhtem Risiko eines sekundären Weichgewebesarkoms gerechnet werden.

Eine weitere Prädisposition zur Entwicklung eines besonderen Weichgewebetumors, dem Lymphangiosarkom, besteht bei chronischen Lymphödemen. Dieses auch nach Bestrahlung zur beobachtende Phänomen tritt meistens am Arm auf. Es kann aber auch bei alleinigem Lymphstau z.B. an den Beinen, angeboren oder erworben, beobachtet werden.

Bedingt durch ihren Ursprung aus dem Binde- und Stützgeweben können Weichgewebesarkome grundsätzlich im Bereich des gesamten Körpers auftreten. Typisch ist dabei ein langsam verdrängendes Wachstum, das meist unter der Unterhautfettschicht auftritt. Die Lokalisation jenseits der Körperoberfläche und das langsam verdrängende Wachstum, welches oft nur wenig Beschwerden hervorruft, führen oft es zu einer Diagnose wenn der Tumor bereits relativ groß ist. Gehäuft werden Weichgewebesarkome an den großen Muskelregionen der Extremitäten (ungefähr 60 %), des Körperstammes (20%) und des Retroperitoneums (10%) beobachtet.